بسم الله الرحمن الرحيم
Cleft Lip & Palate الشفة الأرنبية وشق سقف الحلق
* مقدمة :
قديماً كان هناك نظرة جاهلة خاصة في الغرب حيث يُعتقد أن المرأة الحامل إذا رأت أرنباً فإن طفلها سيولد بشفة أرنبية حتى أن أوروبا في القرون الوسطى أصدرت قراراً بمنع الجزارين من تعليق الأرانب على واجهات المحل خشية أن تمر امرأة حامل في السوق ويصاب جنينها بالشق الأرنبي أو الشفة الأرنبية
During medieval period, exposure of a pregnant mother to rabbits was believed to be one of the causes harelips
* التعريف بالمرض Definition :
تعتبر شق الشفة و سقف الحلق نوع من العيوب الخلقية التي تسمى البنيوية (أي التي تحدث عند بناء أو خلق الأعضاء) وتنتج عن عدم اتصال قطعتين لحمية في منتصف الوجه وداخل الفم خلال فترة تكوين الجنين (في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل) ويمكن أن تتخيل أن المنطقة الوسطى من الوجه خاصة الشفة العليا وسقف الحلق عبارة عن عدة قطع متصلة مع بعضها البعض لتكون الجسر الرابط بينها, تحدث الشفة الأرنبية عند تعثر اتصال قطعة من هذا الجسر مع القطعة التي بجوارها و يمكن أن يحدث عدم الاتصال بين أي قطعتين وقد يكون بين أكثر من قطعة في نفس الوقت ولذلك قد تحد الشفة الأرنبية في كلا الجانبين من الشفة العلوية ،وقد يكون معها شق في سقف الحلق وقد يحدث شق الحلق من دون الشفة الأرنبية .
Cleft lip & cleft palate are deformities of tissue disposition, specifically of disjunction and inadequacy (some times underdevelopment) of the tissue of the lip, nose, jaw, hard palate, velum (soft palate), pharynx and cranial base
** لابد لنا معــــرفة ما يلي :
- لشق الشفة (الشفة الأرنبية ) و شق سقف الحلق أشكال مختلفة وقد يحدث كل واحد منها على حده كما قد يحدثا مع بعضهما البعض .
- يحدث شق الشفة وشق سقف الحلق في الشهر الثاني أو الثالث من الحمل.
- بما أن شق الشفة وشق سقف الحلق يحدث تقريبا في الشهر الثالث من الحمل والولادة في الشهر التاسع معناه أن الطفل يبقى 6 أشهر وهو مصاب بهذا العيب الخلقي وبالتالي فإن اللسان لم يأخذ قدره الكافي من التدريب أثناء وجود الطفل داخل الرحم لأنه معظم الوقت يكون داخل شق سقف الحلق وهذا سبب مؤثر على عملية النطق بعد الولادة .
- من بين سبعمائة إلى سبعمائة وخمسين مولود في العالم يولد طفل بشق الشفة أو شق سقف الحلق .
- يحدث عند الذكور أكثر من الإناث .
- قد تتأخر عملية إصلاح هذا العيب الخلقي لأسباب قد ترجع للمريض نفسه أو لعائلته أو لأسباب أخرى .
- يحدث عند الأشخاص ذوي البشرة البيضاء أكثر من الأشخاص ذوي البشرة السوداء .
- قد يحدث شق الشفة إما بالجهة اليمنى أو اليسرى من الشفة العليا أو كلاهما ( Unilateral or Bilateral )
- 50 % من الحالات يحدث فيها شق الشفة مع شق سقف الحلق .
- 25 % من الحالات يحدث فيها شق الشفة فقط .
- 25% من الحالات يحدث فيها شق سقف الحلق فقط .
* الأسباب Causes :
لا يزال السبب الرئيسي لهذا العيب غير معروف لكن هناك العديد من الدراسات التي تؤكد أن هناك عوامل وأسباب تلعب دورا أساسيا في الإصابة بهذا العيب الخلقي, وهي العوامل الوراثية والعوامل في البيئة المحيطة بنا وفي الغالب الأوقات فان الوراثة والبيئة التي حولنا تتشارك مع بعضها البعض فالشخص المصاب بعيب خلقي كان عنده استعداد وراثي لحدوث ذلك العيب وتعرض أيضا إلى عوامل أخرى فحدث له المرض
لذلك لا يصاب الشخص بالمرض في هذه الحالة إلا إذا كان لديه استعداد وراثي وتعرض لمسبب بيئي
بمعنى أنهما يشتركان مع بعضهما البعض ولكن في بعض الأوقات تكون الإصابة في بعض العائلات أكثر من غيرهم لذلك قد تحدث في بعض الأحيان أمراض وراثية تسبب المرض بدون أن يكون هناك عامل بيئي وقد يحدث العكس في بعض الأوقات فقد تكون هناك عوامل بيئية لوحدها سببت المرض من دون أن يكون هناك عامل وراثي في الموضوع ...
إذاً الأسباب الحقيقية غير معروفة ... لكن على حسب بعض الدراسات يمكننا تلخيص الأسباب في :
1) العوامل الوراثية Heredity Factors
2) العوامل البيئية Environmental Factors
* من العوامل البيئية /
A) بعض الأدوية التي تأخذ أثناء فترة الحمل Medications during Pregnancy
- مثل أدوية التشنج
التي تتناولها بعض النساء المصابات بصرع خاصة دواء الفنيتوين (ولكن لا ينصح بالتوقف عن أخذ هذا الدواء من دون الرجوع للطبيب فقد يكون حدوث الصرع للأم أخطر من احتمال حدوث شق في سقف حلق الجنين كما يجب التنبيه إلا أنه ليس بالضرورة أن تناول أي دواء خلال الحمل يسبب عيوب خلقية بل وجد أن العديد من الأدوية مأمون تناولها خلال الحمل.
- أثبتت الدراسات
أن تعاطي الأم للكورتيزون خلال أشهر الحمل الأولى يزيد من نسبة إصابة الجنين بهذا الشق.
B) الأمراض التي تصيب الأم خلال فترة الحمل
كالحمى والسكر Maternal Infections & Diseases
C) التعرض للأشعة الضارة أثناء فترة الحمل Exposure to Radiation
D) المواد الكحولية والمخدرات والدخان عوامل مساعدة لحدوث المرض
Using substances such as alcohol, caffeine, cocaine& tobacco during pregnancy
E) نقص حمض
الفوليك(Folic Acid) أثناء الحمل يؤثر على الجنين
* عن العوامل الوراثية /
تلعب دورا أساسيا بالنسبة لشق الشفة وسقف الحلق فالذي يدل أن هناك عوامل وراثية هو ملاحظة الأطباء انه إذا كان أحد أفراد العائلة مصاباً فإن ذلك يزيد من نسبة الإصابة في العائلة كذلك الحال لو ولد طفل مصاب بالشفة الأرنبية تزيد احتمالات تكررها مرة أخرى في نفس العائلة بنسبة 3 إلى 5 في المائة وهذا ينطبق على كل الأمراض والعيوب الخلقية التي تنتقل بالوراثة المتعددة الأسباب لم يثبت أن هناك عوامل وراثية تنتقل بالوراثة المتنحية على الأقل في الوقت الحالي لذلك قد لا يكون لزواج الأقارب دور كبير في هذا المرض.
** المضاعفات المصاحبة للشفة الأرنبية وشق سقف الحلق Associated Problems
المضاعفات المصاحبة للشق الشفة وسقف الحلق كثيرة منها :
1) مشاكل التواصل Communication Problems :
* النطق والصوت Speech& Voice :
الصعوبة في التحكم في مخارج الحروف وكذلك خروج الأصوات من الأنف
Articulation disorders, Hypernasality resulting from velophryngeal incompetence
* اللغة Language :
تحدث مشاكل اللغة عند الأطفال المصابين بشق سقف الحلق والشفة الأرنبية أكثر من الأطفال العاديين
Occurrence of language disorders more frequent in cleft palate patients than in normal population
* السمع : Hearing
نتيجة لقرب قناة أستاكيوس -الموصلة بين الحلق والأذن - من العيب الخلقي فإن العديد من هؤلاء الأطفال يتكرر عندهم التهابات الأذن الوسطى مما قد يسبب ضعف في السمع , وعادة يكون ضعف السمع توصيلي أما ضعف السمع العصبي قليل الحدوث
Impairments of hearing very frequent often conductive pathology although secondary sensorineural losses sometimes occur
2) مشاكل النمو العقلي Mental development problems :
هناك حوالي 50 % من الحالات أو أكثر تعاني من ناحية النمو العقلي أو القدرات العقلية ... كما أن هناك العديد من المتلازمات ترتبط مع شق الشفة وشق سقف الحلق ومن هذه المتلازمات :
- Pierre Robin Syndrome
- Apert Syndrome
- Crouzon Syndrome
-Treacher Collins Syndrome
3) المشاكل النفسية Psychological Problems :
مما لا شك فيه أن المظهر الذي يظهر به المصاب بشق الشفة وشق سقف الحلق لا يتقبله الآخرون مما يسبب للمصاب عدم الثقة في النفس والقلق وكذلك الانطواء الذاتي وبعد الآخرين عن مساعدته خصوصا إذا لم تعالج هذا المرض أثناء الطفولة
Research has demonstrated that appearance is a potent and pervasive social variable and that attractiveness brings with it a number of social advantages whereas unattractiveness fosters social disadvantages Pt. demonstrates poor self concept, greater anxiety, introversion and more behavioral problems at home and school
4) مشاكل الأسنان Teeth Problems :
اضطراب وخلل في عدد وحجم وشكل وتكوين الأسنان إضافة إلى اضطراب في ظهور الأسنان اللبنية والدائمة, كما أن الأسنان الرباعية العلوية عادة ما تكون مفقودة في الأسنان اللبنية والدائمة كجزء من العيب الخلقي لأن مكانها يكون في مكان الشق, وتكثر نسبة الإصابة بنقص تصنع الميناء في الأسنان إضافة إلى صغر حجم الأسنان أو كبرها عن الحجم الطبيعي كما تحدث في بعض الحالات وجود بعض الأسنان الزائدة أو اندماج والتحام سنين مع بعضهما البعض خصوصا في الأسنان الأمامية Dental problem most likely to occur in cleft palate, problem occur with missing teeth in area of cleft, maxillary arch may not fit well into the mandible
malocclusion) problem in arch width and length )
5) عيوب خلقية أخرى :
قد تكون هناك عيوب خلقية أخرى في 5% من المصابين بشق الشفة وسقف الحلق، مثل وجود عيوب خلقية في القلب.
** الفريق العلاجي The Oral Cleft Team :
- Minimum "Core" Team :
هناك أعضاء رئيسين في الفريق العلاجي وقد تتم عملية العلاج بوجودهم فقط وهم /
Plastic surgeon , Speech Pathologist , Orthodontist
- Ideal Team :
وهذا هو الفريق العلاجي المثالي ويضم بالإضافة للأعضاء الرئيسين
كلاً من /
Anaesthologist, Audiologist, geneticist, pediatrician, oral surgeon, otolaryngologist, psychiatrist, radiologist, social worker, periodontist, prosthdontist, nurse, coordinator, educator, endodontist,parents & genetic counselr
** العلاج /
بما أن هذا العيب الخلقي ( شق الشفة وسقف الحلق ) متعدد الأعراض
أو المضاعفات ... فكل عضو من أعضاء الفريق العلاجي وله دور مهم في عملية العلاج .
وقد يكون هذا الدور العلاجي قبل أو أثناء أو بعد العملية ...
* ومن مراحل العلاج :
- الجراحة Surgical management :
يأخذ الجراح بعين الاعتبار عمر الطفل , وقد يتم إجراء عملية إصلاح شق الشفة للطفل عندما يكون عمره حوالي 3 شهور في حالة توفر عدة أسباب منها :
الوزن لا يقل عن 10 Ibs و نسبة الهيموجلوبين في الدم لا تقل عن
10 grams
كما تتم عملية إصلاح شق سقف الحلق قبل عمر 2 سنتين ولها عدة أنواع :
- V-Y retroposition
- Pharyngeal flap
- Alveolar bone grafting
- النطق والصوت Speech & Voice management :
أخصائي التخاطب له دور مهم قبل وبعد إجراء العملية ...
قبل أجراء العملية يعمل الفحوصات اللازمة واختبارات النطق ومتابعة عملية البلع لتأكد من وجود هذا العيب الخلقي ...
Language assessment, phonation & resonance assessment, articulation assessment and intelligibility assessment, velopharyngeal competency assessment
فأخصائي التخاطب قادر- بعد توفيق الله - على تحديد وجود المشكلة وحاجتها للعملية الجراحية .
ومن الأمور التي يقوم بها الأخصائي بعد العملية :
تصحيح حركة اللسان ومكانه أثناء النطق , التقليل من الخنّة وخروج الهواء من الأنف , تعديل نطق الأصوات وتعليم مكان نطقها الصحيح , تدريب العضلات المساعدة في النطق
( Oral muscles training ) , متابعة عملية البلع .
** أخصائي السمعيات :
يعتبر عضو مهم من أعضاء الفريق العلاجي حيث يقوم بتشخيص مشاكل الأذن الوسطى وأسباب ضعف السمع لهؤلاء المرضى من خلال عدة اختبارات سواء قبل العملية أو بعدها.
# هذا جزء بسيط عن هذه المشكلة ... وإلا فالموضوع أكبر من ذلك
بكثير ... أتمنى أن تكون هناك فائدة فيما تم طرحه ...
* الصورة الأولى / شق في الجهة اليمنى واليسرى من الشفة العليا مع شق في سقف الحلق
http://www.cksu.com/vb/uploaded/4292_1166042624.jpg
* الصورة الثانية/ شق في سقف الحلق الرخو ( Soft palate ) و سقف الحلق الصلب ( Hard palate )
http://www.cksu.com/vb/uploaded/4292_1166042964.jpg
* فاصلة /
جس الطبيب خافقي فقلت له : ها هنا الألم
فشق بمشرطه جيب معطفي وأخرج القلم
ومال و أبتسم ...... فــقال لي :
لـيس ســوى القـلم !!
فقلت له : لا يا سيدي
هـذا يـدٌ وفــم ... رصـاصـةٌ ودم
وتهمةٌ سافرةٌ تمشي بلا قــدم ؟؟
رد مع اقتباس
